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重型地中海贫血是什么?

重型地中海贫血是什么?

的有关信息介绍如下:

重型地中海贫血是什么?

地中海贫血是一种遗传病,主要有α地中海贫血和β地中海贫血两大类,又可分为有极轻型、轻型、中间型及重型四等级。

重型地中海贫血是一种非常严重的疾病,出生后3-6个月发病,他们需要终生定期的输血和接受除铁剂治疗。

重型β地中海贫血的治疗:

1、定期输血:由于血液中红血球的寿命有限,所以重型β地中海贫血患者平均每

三、四个星期需要输血一次。

并在医生指导下根据需要确定输血量,保证输血后血红素含量最好在100g/L以上,目前主要为输注浓宿红细胞、冼涤红细胞和滤白细胞红细胞。

2、长期使用除铁剂:红血球蕴藏丰富的铁质,每次输血后,血液中的红血球逐渐分解,其中的铁质就会在病人体内蓄存。

久而久之,不断蓄积的铁质会对体内多个器官造成破坏。

因此,重型地中海贫血患者必须长期使除铁药物,以防治铁蓄积。

3、其它药物治疗:

①中药益髓生血灵;

②羟基脲;

③叶酸;

④维生素C。

4、干细胞移植:若移植成功,病人的骨髓便回复正常的造血功能,贫血得以痊愈。

虽然移植疗法有一定危险性,病人在治疗过程中亦可能要忍受相当的痛苦,但近年国内已有不少成功的例子。

可是,由于捐赠者必须没有患重型或中间型地贫血且与病人组织吻合,平均来说,只有少于四分之一重型贫血病者能有机会接受移植治疗。