重型地中海贫血是什么?
的有关信息介绍如下:地中海贫血是一种遗传病,主要有α地中海贫血和β地中海贫血两大类,又可分为有极轻型、轻型、中间型及重型四等级。
重型地中海贫血是一种非常严重的疾病,出生后3-6个月发病,他们需要终生定期的输血和接受除铁剂治疗。
重型β地中海贫血的治疗:
1、定期输血:由于血液中红血球的寿命有限,所以重型β地中海贫血患者平均每
三、四个星期需要输血一次。
并在医生指导下根据需要确定输血量,保证输血后血红素含量最好在100g/L以上,目前主要为输注浓宿红细胞、冼涤红细胞和滤白细胞红细胞。
2、长期使用除铁剂:红血球蕴藏丰富的铁质,每次输血后,血液中的红血球逐渐分解,其中的铁质就会在病人体内蓄存。
久而久之,不断蓄积的铁质会对体内多个器官造成破坏。
因此,重型地中海贫血患者必须长期使除铁药物,以防治铁蓄积。
3、其它药物治疗:
①中药益髓生血灵;
②羟基脲;
③叶酸;
④维生素C。
4、干细胞移植:若移植成功,病人的骨髓便回复正常的造血功能,贫血得以痊愈。
虽然移植疗法有一定危险性,病人在治疗过程中亦可能要忍受相当的痛苦,但近年国内已有不少成功的例子。
可是,由于捐赠者必须没有患重型或中间型地贫血且与病人组织吻合,平均来说,只有少于四分之一重型贫血病者能有机会接受移植治疗。